В Новосибирске в клинике национального медицинского исследовательского центра имени Мешалкина, успешно провели двухжелудочковую коррекцию сложного порока сердца ребенку, считавшемуся неоперабельным.
Малыш из Воронежа – редчайший обладатель зеркально расположенных внутренних органов, включая сердце. Однако часть венозной системы у него не развернута, и это сформировало тяжелый врожденный порок: вены, несущие кровь к сердцу, впадают в него в аномальных местах.
Это еще не все нарушения анатомии: мальчик родился с единой полостью предсердия вместо двух, единой полостью желудочков сердца (вместо двух), единым клапаном между ними, а также коарктацией аорты, стенозом аортального клапана и врожденной тяжелой легочной гипертензией.
Ни один кардиохирургический центр страны не смог найти пути коррекции столь сложного многокомпонентного порока. Ребенка признали неоперабельным.
В возрасте 8 месяцев после длительного наблюдения в Москве малыш поступил в клинику Мешалкина.
«Решающее значение в таких случаях всегда имеет вопрос: есть ли у пациента хотя бы зачатки межжелудочковой перегородки, которая позволила бы разделить сердце правильно и сформировать в нем два отдельных желудочка? Если нет, наши усилия будут бессмысленны – сердце после операции не будет сокращаться», – пояснил сердечнососудистый хирург Юрий Кулябин.
К счастью, у малыша шанс на двухжелудочковую коррекцию был, хотя часть полости, которая должна стать левым желудочком, была относительно мала. Однако другой подход – одножелудочковая коррекция, так называемое кровообращение по Фонтену – не мог быть использован из-за высокого давления в легочной системе: у мальчика оно превышало норму почти в 3 раза.
«В этой ситуации мы приняли решение выполнить бивентрикулярную (двухжелудочковую) коррекцию и попытаться добиться роста левого желудочка за счет естественной тренировки сердца после операции», – рассказал врач.
С 2021 года в детском кардиохирургическом отделении Центра прооперировано уже 6 малышей, у которых были прямые противопоказания к процедуре Фонтена.
«Наш план двухжелудочковой коррекции у таких детей достаточно рискован. Он уступает в безопасности операции Фонтена, а главное – не имеет запасных путей отступления на случай, если организм не справится с предложенными изменениями в послеоперационном периоде. У американцев в известной клинике Бостона такие пути есть: это система механической поддержки сердца и возможность трансплантации сердца детям (в России и то, и другое для детей такого малого возраста пока недоступно)», – прокомментировал Юрий Кулябин всю сложность ситуации.
За одно вмешательство бригаде сердечно-сосудистых хирургов в составе Юрия Кулябина, Алексея Архипова, Наталии Ничай удалось воссоздать маленькому пациенту нормальную анатомию сердца – фактически выполнить «5 операций в одной»: разделить сердце на камеры, закрыв дефект межжелудочковой перегородки; создать заново межпредсердную перегородку и переместить аномально впадающие вены в правильную полость; преобразовать единый внутрисердечный клапан в два полноценных; устранить сужение выходного отдела левого желудочка; устранить коарктацию аорты.
Мальчик успешно преодолел послеоперационный период. Его левый желудочек научился справляться с насосной функцией и увеличился в размерах.
Однако спустя полтора месяца незрелые клапанные створки начали рваться под напором правильно организованного кровотока, и хирургам пришлось повторить пластику митрального клапана. Затем для более надежного решения проблемы был заказан индивидуальный механический протез митрального клапана, которого маленькому пациенту пришлось ждать несколько месяцев. Все это время он рос в Центре Мешалкина под контролем кардиологов.
И лишь в мае, после успешной имплантации нового клапана, спустя 7 месяцев госпитализации врачи смогли выписать подросшего и окрепшего ребенка домой – в хорошем самочувствии и с уверенно работающим сердцем.
Сегодня ребенок дома, благополучно растет с нормальным сердцем и активно догоняет сверстников в развитии. Единственная анатомическая аномалия сердца, которая останется у малыша пожизненно – это его зеркальное расположение.
Фото пресс-службы клиники Мешалкина